女孩患罕見疾病，親人拒絕捐骨髓就算了爺爺竟還跟她說：妳死就好
2015-05-05, on 健康醫療
年輕的女孩患有再生障礙性貧血，但是家人卻不願捐獻骨髓，面對隨時可能到來的死亡，小林並沒有責怪自己的親人，她覺得他們也有苦衷。
身心雙重打擊
親人的絕情讓她心痛。
爺爺說：“你死就好，不要來害我們一家人。
”媽媽說：“你碰碰運氣吧，能吃藥還是盡量吃。”姐姐說：“我月事推遲了幾天，可能懷孕了，幫不了你，你找弟弟吧。”而父親和弟弟，已經不再接她的電話了。
每次通話後，小林都要哭上許久，她知道，他們是肯定不會幫助自己了。“我不怪他們，但求他們不要躲著我。”
醫藥費太昂貴
現在的小林只能依靠輸注血小板來維持生命，但是一袋血小板的價格高達1500元，小林每個月至少要花7500元。她和養父母都沒有收入來源，一切都靠男友小陳支撐。小陳是廣東人，在廈門擺攤為生，他為了小林四處借錢，欠下了一堆的債務。
親人不願捐獻骨髓，只能求助社會。昨日，相關記者諮詢了廈門紅十字會，工作人員表示，病人個人不能向中華骨髓庫提出造血幹細胞配型申請，只能由醫院提出，然而，第一醫院並不具備這個資質。“最好轉移到福州治療，省內骨髓庫的所有數據都在那裡，那邊的醫院資質也比較高。”
可是沒有錢，一切都是奢望。小陳希望，能有社會愛心人士伸出援手。
再生障礙性貧血簡稱再障，是一組由多種病因所致的骨髓功能障礙，以全血細胞減少為主要表現的綜合徵。確切病因尚未明確，已知再障發病與化學藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關。各年齡組均可發病，但以青壯年多見；男性發病率略高於女性。根據起病和病程急緩分為急性和慢性再障。
病因
再障的發病可能和下列因素有關：
1.藥物
是最常見的發病因素。
2.化學毒物
苯及其衍化物和再障關係已為許多實驗研究 所肯定，苯進入人體易固定於富含脂肪的組織，慢性苯中毒時苯主要固定於骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產物所致，後者可作用於造血祖細胞，抑制其DNA和RNA的合成，並能損害染色體。
3.電離輻射
X線、γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血幹細胞和骨髓微環境。長期超允許量放射線照射（如放射源事故）可致再障。
4.病毒感染
病毒性肝炎和再障的關係已較肯定，稱為病毒性肝炎相關性再障，是病毒性肝炎最嚴重的並發症之一。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，可能為丙型肝炎，其餘由乙型肝炎引起。
5.免疫因素
再障可繼發於胸腺瘤、系統性紅斑狼瘡和類風濕性關節炎等，患者血清中可找到抑製造血幹細胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6.遺傳因素
貧血系常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。
7.陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）
PNH和再障關係相當密切，兩者都是造血幹細胞的疾病。明確地從再障轉為PNH，而再障表現已不明顯；或明確地從PNH轉為再障，而PNH表現已不明顯；或PNH伴再障及再障伴PNH紅細胞，都可稱謂再障-PNH綜合徵。
8.其他因素
罕有病例報告，再障在妊娠期發病，分娩或人工流產後緩解，第二次妊娠時再發，但多數認為可能是巧合。此外，再障尚可繼發於慢性腎功能衰竭、嚴重的甲狀腺或前（腺）腦垂體功能減退症等。
2臨床表現
1.急性型再障
起病急，進展迅速，常以出血和感染髮熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯，但隨著病程發展，呈進行性進展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內臟出血，主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重，且不易控制。病程中幾乎均有發熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍，從而導致敗血症。肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅採用一般性治療多數在一年內死亡。
2.慢性型再障
起病緩慢，以貧血為首起和主要表現；出血多限於皮膚黏膜，且不嚴重；可並發感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當，堅持不懈，不少患者可獲得長期緩解以至痊癒，但也有部分患者遷延多年不愈，甚至病程長達數十年，少數到後期出現急性再障的臨床表現，稱為慢性再障急變型。
3檢查
1.血像
呈全血細胞減少，貧血屬正常細胞型，亦可呈輕度大紅細胞。紅細胞輕度大小不一，但無明顯畸形及多染現象，一般無幼紅細胞出現。網織紅細胞顯著減少。
2.骨髓象
急性型呈多部位增生減低或重度減低，參系造血細胞明顯減少，尤其是巨核細胞和幼紅細胞；非造血細胞增多，尤為淋巴細胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓像很不一致，可從增生不良到增生象，但至少要有一個部位增生不良；如增生良好，晚幼紅細胞（炭核）比例常增多，其核不規則分葉狀，呈現脫核障礙，但巨核細胞明顯減少。骨髓塗片肉眼觀察油滴增多，骨髓小粒鏡檢非造血細胞和脂肪細胞增多，一般在60%以上。
3.骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描
由於骨髓塗片易受周圍血液稀釋的影響，有時一、二次塗片檢查是難以正確反映造血情況，而骨髓活組織檢查對估計增生情況優於塗片，可提高診斷正確性。硫化99m锝或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分佈，再障時在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失，因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。
4.其他檢查
造血祖細胞培養不僅有助於診斷，而且有助於檢出有無抑制性淋巴細胞或血清中有無抑制因子。成熟中性粒細胞鹼性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力減低。抗鹼血紅蛋白量增多。染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外，一般再障屬正常，如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合徵。
4診斷
1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標準如下：
①全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。
②一般無脾腫大。
③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細胞應明顯減少，骨髓小粒成分中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查）。
④能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合徵中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
⑤一般抗貧血藥物治療無效。
5治療
包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經過長期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復正常，但血小板長期處於較低水平，臨床無出血表現，可恢復輕工作。急性型預後差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。
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