50％新生兒2周內可能死亡，只因為患了這種「罕見疾病」...嘴唇發紫可能是徵兆！

2016-09-08, on 健康小貼士

（優活健康網記者徐平／綜合報導）

5個多月的女嬰宸宸剛出生時，因先天性室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖(pulmonary atresia with intact ventricular septum)，導致血液無法正常經由肺動脈輸送到肺微血管與肺泡進行氣體交換，血氧濃度一度掉到60％左右，出生隔日進行介入性心導管手術治療，現在恢復狀況良好，需定期返院追蹤。

血氧降低　嘴唇缺氧成暗青色

宸宸媽媽懷孕28周時，胎兒疑似肺動脈瓣膜狹窄，宸宸出生後，血中含氧量越來越低，降到60％左右（正常應為96％～100％），面部嘴唇出現因缺氧，而使皮膚呈暗青色的紫紺現象，超音波檢查後，確診宸宸右心室出口阻塞，先刺穿肺動脈瓣膜後，再進行肺動脈瓣膜氣球擴張術( pulmonary valvulotomy and valvuloplasty)。

右心室壓力大　50％童2周內死亡

室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖是一種少見的先天性心臟病，一般先天性心臟病的發病率為5‰～8‰，宸宸的情況發病率佔先天性心臟病的1％～1.5％，10萬人中約有6有相同狀況，如不治療，血氧濃度會逐漸降低、也會因血液無法流出，導致右心室壓力過大，50％的病童可能於出生後2周內死亡，85％的病童可能於出生後6周內死亡。

肺動脈瓣膜環　直徑小2倍

彰化基督教兒童醫院兒童心臟科醫師李孟倫表示，一般新生兒肺動脈瓣膜環直徑約8～10mm，宸宸的直徑僅4～5mm，進行手術如不留意可能刺穿右心室，因此於肺動脈瓣膜閉鎖處刺穿小洞，再擴張出一個能供正常血液循環的通道，醫師提醒，室間隔完整的肺動脈瓣膜閉鎖不常見，如有發現新生兒紫紺症狀，要作詳細檢查，才能提早因應。

【更多精彩內容請上《優活健康網》官方網站；《優活健康網》官方粉絲團。未經授權，請勿轉載！】