男子手長腳長、血管根根畸形、肚子裡還長了一個可怕的「炸彈」，只因為他得了這種病...好心疼阿！

2015-07-09, on 養身保健

(圖片僅為示意圖)

圖為手術前CT顯示患者祝先生腹主動脈巨大瘤體破裂出血，出血量接近1000毫升。

通訊員蘇宣本報記者黃靜文/圖

中國江蘇網7月7日訊 「蜘蛛人」，這是常常出現在好萊塢動作大片裡的英雄人物。在市民的印象裡，「蜘蛛人」手長腳長。難以想像的是，在現實生活中，還真有「蜘蛛人」。6月中旬，在蘇北醫院血管外科，就確診了一例「蜘蛛人」患者，也稱「馬凡綜合徵」患者。記者獲悉，患者為40歲的祝先生，在揚州創業多年。近日，因為劇烈的腰背部及腹部疼痛，祝先生被家人送往了蘇北醫院。

發病

突感腹部劇烈疼痛

竟是腹主動脈瘤破裂

祝先生今年40歲，在揚州創業多年。在祝先生看來，自己和常人沒啥明顯區別，只是身高很高，而且手長腳長。6月12日，祝先生在單位上班，突然感覺到腹部劇烈地疼痛，很快，腰背部也跟著疼了起來。祝先生回憶說，他從來沒體驗過如此疼痛的感覺，只覺得疼得直冒冷汗，整個人都站不起來，只能彎著腰縮成一團才好受。

隨後，祝先生被送往蘇北醫院。在急診室，醫生給祝先生做完CT後發現，其腹部有一個直徑為7釐米的腹主動脈瘤，已經破裂，破口很大，且不斷流血，出血量預估已有近千毫升，患者命懸一線。

診斷

馬凡綜合徵導致血管畸形

祝先生身高近1米9，是家族裡身高最高的一個。陳兆雷副主任醫師觀察後發現，患者手指又細又長，比一般男性每根手指長約三四釐米。和患者溝通後，陳醫生發現，患者在幾年前就曾在上海某醫院做過開胸主動脈瓣置換手術。當時，在上海這家醫院，祝先生被確診為「馬凡綜合徵」。

陳醫生解釋說，馬凡綜合徵，俗稱麻煩綜合徵，意思是非常麻煩，有一些特徵性的表現，身材瘦長，會導致多發的大血管、骨骼及眼睛病變。在臨床上面，這類「蜘蛛人」難以活過50歲。陳兆雷告訴記者，從骨頭過長、血管先天畸形、眼睛高度近視這三大特徵，便可判斷其患上了「馬凡綜合徵」。

手術

成功摘除腹內「炸彈」

雖然患者腹主動脈瘤破裂了，但是好在緊靠其後腹膜的一層「薄膜」把破裂的瘤體包裹住了。患者命懸一線，一旦這層「薄膜」破裂，死亡率幾乎100%。

醫生分析，過去對於破裂的腹主動脈瘤唯一的治療方法是開腹迅速控制破裂的瘤體，再切除動脈瘤，換上人工血管，而很多患者在肚子剛打開的時候，因無法控制出血而很快死亡。如今，蘇北醫院血管外科對於大部分腹主動脈瘤的患者都採取了微創的主動脈支架治療法。

醫院很快為祝先生進行了微創手術。術中，醫生在患者大腿根部切開約1釐米長的切口，然後在腹腔鏡下，通過管道輸送系統，將覆膜支架送到破口處。陳兆雷告訴記者，覆膜支架長約10釐米，通過一層人造膜，將出血的破口處遮擋住，這樣破口就被阻擋住了。陳醫生表示，患者體內的腹主動脈瘤被成功「摘除」，術後祝先生腹部就不再疼痛，5天後就平安出院了。

分析

罕見，20年只遇到兩三例

記者從陳兆雷醫生口中得知，在其工作的20年間，只遇到過類似祝先生這樣的蜘蛛人兩三例。陳兆雷分析說，馬凡綜合徵十分罕見，這是一種遺傳病，是一種常染色體顯性遺傳性疾病，這種遺傳疾病會導致人體發育時缺乏一種酶，從而出現先天缺陷。

拿祝先生舉例來說，他身高很高，接近1米9，屬於竹竿型身材，且手指細長，這些都是「蜘蛛人」的外形特徵。陳醫生告訴記者，蜘蛛人的平均壽命是正常人的一半，大部分蜘蛛人都是因為心血管疾病死亡的。

雖然祝先生這次被成功摘除了腹主動脈瘤，但是醫生認為，患者復發的可能性很大，需要引起高度警惕。醫生術後與祝先生溝通時發現，其實患者近兩年自己就能摸到肚子裡有個跳動的腫塊，卻一直未當回事。陳兆雷指出，跳動的腫塊其實就是腹主動脈瘤，一般情況下，瘤體直徑達到5釐米以上，就會破裂導致患者死亡。

建議

「蜘蛛人」應定期體檢早治療效果好

記者從蘇北醫院血管外科獲悉，馬凡綜合徵的主要危害是心血管病變，特別是合併的主動脈瘤，應早期發現，早期治療。

蘇北醫院血管外科副主任醫師陳兆雷表示，隨著醫療技術的進步，目前馬凡綜合徵手術成功率已在90%以上。他建議市民，一旦發現自身存在骨骼、眼睛、心血管等疾病時，應及時去醫院檢查。若確診為馬凡綜合徵後，這類患者一定要定期體檢，謹防心血管疾病，不要等到這顆「不定時炸彈」爆炸後，追悔莫及。

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