失智症與漸凍人致病關鍵！與蛋白質缺失有關
2014-10-27, on 健康小貼士
（優活健康網記者張瓊之／綜合報導）前陣子的冰桶挑戰，不僅成功引起國際間對漸凍人議題的關注，現在中央研究院分子生物研究所特聘研究員沈哲鯤更證實TDP－43蛋白質不正常代謝與漸凍人及腦前額顳葉退化症有關。
根據研究指出，有9成以上的漸凍人病症與5成以上的早發性失智症病例，不論DNA突變在哪一個基因，病變神經細胞中皆含有TDP-43蛋白質的堆積物，而這些堆積物具有細胞毒性，且它們幾乎吸附了所有細胞中的TDP-43蛋白質，所以，造成神經細胞功能缺失，進而導致細胞死亡。
活化劑 可防止蛋白質代謝症狀
TDP-43蛋白質在不同部位失去功能會產生不同問題，若在脊髓運動元神經細胞中喪失，則會導致漸凍人症狀，包括運動元神經細胞死亡及運動元功能喪失；若在頭的前額神經細胞中喪失，則會導致類似腦前額顳葉退化症狀，包括學習記憶能力喪失及社交能力的改變。
此外，研究團隊也證明了細胞自噬作用的活化劑，可經由減少TDP-43蛋白質堆積物的產生以及神經細胞的死亡，而減輕或防止TDP-43蛋白質新陳代謝病症的症狀，目前這些活化劑，正由台北醫學大學醫院系統，進行臨床試驗。
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